Rappel anotomo-physiologique

En développement 

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L'insuffisance surrénalienne

Collège des Enseignants d'Endocrinologie, Diabète et Maladies Métaboliques (CEEDMM) J. PERNET SFMUR Annales d’Endocrinologie : Proust-Lemoine E, Reynaud R, Delemer B, Tabarin A, Samara-Bous/BENELMIR M

INTRODUCTION

L’insuffisance surrénale est une pathologie classiquement rare (1/10 000 habitants), mais potentiellement grave en raison du risque d’insuffisance surrénale aiguë qui peut survenir à tout moment.

Cette complication est létale en l’absence d’un traitement rapide et adapté.

RAPPEL ANATOMIQUE

Le cortex surrénalien produit 3 types d'hormones :

• le cortisol sous le contrôle de l'ACTH,
• l'aldostérone sous le contrôle prédominant de l'angiotensine 2
• et les androgènes surrénaliens.

Se Cf. au Cours d’Anatomie Physiologie « Le Système Endocrinien » sur le site : http://amar-constantine.e-monsite.com/pages/anatomie-physiologie/le-systeme-endocrinien.html.

PRÉREQUIS

• Particularités de l'axe corticotrope,
• Le cycle nycthéméral,
• La régulation par feed-back négatif,
• Le rôle important du stress.
• Le rôle physiologique des différents stéroïdes surrénaliens :
  • Rôle du cortisol et de l'aldostérone,
  • Place de l'aldostérone dans le contrôle de la pression artérielle,
  • Rôle métabolique du cortisol,
  • Intégration dans la réponse au stress,
  • Rôle anti immunitaire et anti-inflammatoire,
• Base de son emploi dans la corticothérapie.

PHYSIOPATHOLOGIE

L’insuffisance surrénale lente est une pathologie chronique.

L’insuffisance surrénale (décompensation) aiguë.

INSUFFISANCE SURRÉNALE LENTE

Rôle des hormones =  Signes cliniques

1- CORTISOL

CORTISOL, sécrétion stimulée par l’ACTH hypophysaire et qui exerce un rétrocontrôle négatif sur la sécrétion d’ACTH.

• Stimulation de
  • Néoglucogenèse => effet hyperglycémiant,
  • Catabolisme protidique,
  • Lipogenèse (viscérale et région faciotronculaire),
  • SNC,
  • Tonus vasculaire => HTA
• Inhibition de la sécrétion d’ADH,
• Effet Anti-inflammatoire et Antipyrétique,
• Effet Minéralocorticoïde à forte dose.

2- ALDOSTÉRONE

Action essentiellement rénale : rétention sodée et excrétion de potassium (effet minéralocorticoïde) ;

Sous la dépendance de la rénine => sécrétion préservée en cas d’IS haute par manque d’ACTH ;

3- LES HORMONES ANDROGÈNES

DHEA surtout sont stimulés par l’ACTH ;

manque => dépilation chez la femme.

La sécrétion de cortisol suit un rythme nycthéméral avec un nadir (minimum) entre 0 h et 2 h, et un pic entre 7 et 9 h.

ETIOLOGIE

1- Insuffisance surrénale périphérique (ou Maladie d’Addison)

Déficit qui touche à la fois le cortisol et l’aldostérone.

Les signes cliniques = l’hypotension

  ( augmentation du Na+ diminution du K+).

Perte du rétrocontrôle négatif => L’ACTH augmente => mélanodermie (l’ACTH se lie à des récepteurs cutanés qui stimulent la synthèse de mélanine) ;

2-  Insuffisance surrénale haute

Causes hypophysaires par arrêt d’une corticothérapie prolongée).

La sécrétion d’aldostérone est préservée, expliquant un tableau habituellement moins sévère.

En l’absence de perte de sel, le collapsus est plus rare.

L’hyponatrémie traduit une rétention hydrique par augmentation de la sécrétion d’ADH (antidiuretic hormone).

L’ACTH est normale ou basse et le teint pâle.

ETIOLOGIE

Insuffisance surrénale primaire de…

• L’adulte: dans la grande majorité des cas d’origine auto-immune. il est recommandé en première intention de doser les anticorps anti-21-hydroxylase.
• L’enfant: La principale étiologie est l’hyperplasie congénitale des surrénales par déficit enzymatique de la stéroïdogénèse.

Insuffisance corticotrope :

En dehors des insuffisances corticotropes iatrogènes secondaires à une corticothérapie, les insuffisances corticotropes isolées sont des situations rares. En effet, l’insuffisance corticotrope est le plus souvent associée à d’autres déficits anté- voire post-hypophysaires dans le cadre de diverses lésions hypothalamo-hypophysaires.

Insuffisances surrénales lentes

1. l’insuffisance surrénale périphérique (Maladie d’Addison)
2. l’insuffisance surrénale haute : causes hypophysaires, la plus fréquente étant l’arrêt d’une corticothérapie prolongée.

SIGNES CLINIQUE

DIAGNOSTIC POSITIF

Le diagnostic de certitude repose sur les dosages des hormones surrénaliennes et de l’ACTH.

Ne pas attendre les résultats pour débuter le traitement lorsque l’on suspecte une insuffisance surrénale.

Cortisolémie: insuffisance surrénale si la cortisolémie est inférieure à 30 ng/mL (ou 3 mg/dl ou 83 nmol/L).

Mesure de l’ACTH (+++) : +  si supérieurs à 100 pg/mL,

Test au Synacthène: Injection IM ou IV de 0,25 mg de SynacthèneÒordinaire (analogue de l’ACTH). Une réponse insuffisante lors du test au SynacthèneÒaffirme l’insuffisance surrénale.

DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE

a.Causes d’insuffisance surrénale basse (maladie d’Addison)

• Origine auto-immune : rétraction corticale (80%)
  • sex-ratio femme/homme = 3/1
• Tuberculose bilatérale des surrénales (20%),
• Au cours de l’infection par le VIH,
• Adrénoleucodystrophie,
• Bloc enzymatique (hyperplasie congénitale des surrénales)
• Autres causes surrénaliennes (iatrogènes, métastases bilatérales…….)

b.Causes d’insuffisance corticotrope

• l’interruption d’une corticothérapie prolongée (dose supraphysiologique : + de 30 mg d’équivalent hydrocortisone, (Ex: + de 7 mg de prednisone,) pendant 3 à 4 semaines.
• tumeur de la région hypothalamo-hypophysaire ;
• atteinte auto-immune (hypophysite) ;
• granulomatose (sarcoïdose en particulier) ;
• traumatisme ;
• chirurgie hypophysaire ;
• radiothérapie ;
• nécrose brutale à l’occasion d’un choc hypovolémique dans le post-partum (syndrome de Sheehan) (très rare).

PRISE EN CHARGE

4 volets :

1. un traitement substitutif ;
2. un traitement de la cause s’il y a lieu ;
3. une éducation thérapeutique du patient ;
4. une surveillance.

1. Traitement substitutif

Il associe :

• un glucocorticoïde : Hydrocortisone®, 20 à 30 mg par jour, deux tiers de la prise le matin, un tiers à midi ;
• avec un minéralocorticoïde : Fludrocortisone®, 50 à 150 mg/jour en 1 ou 2 prises.

Dans l’insuffisance corticotrope, seule l’hydrocortisone est nécessaire +++.

2. Traitement de la cause

S’il y a lieu (tuberculose, métastases, autre infection, sarcoïdose, etc.).

4. Surveillance

Elle est surtout clinique +++.

II INSUFFISANCE SURRÉNALE AIGUË

C’est une pathologie grave dont le traitement ne souffre aucun retard.

Il faut donc traiter de façon urgente, même sans certitude diagnostique.

Les dosages hormonaux pourront être réalisés secondairement.

SIGNES CLINIQUE

• Déshydratation extracellulaire avec pli cutané, hypotension pouvant aller jusqu’au collapsus ;
• Confusion, crises convulsives secondaires à l’hyponatrémie et à l’hypoglycémie, voire coma ;
• Troubles digestifs : anorexie, nausées, vomissements, douleurs abdominales, diarrhée ;
• Douleurs diffuses, en particulier douleurs musculaires, céphalées ;
• Fièvre, à laquelle peut participer une infection ayant précipité la décompensation.

SIGNES BIOLOGIQUE

• Hémoconcentration*, insuffisance rénale fonctionnelle* (+++);
• Hyponatrémie, hyperkaliémie* (carence en aldostérone) (+++) ;
• Hypoglycémie ;
• Natriurèse conservée ;
• Rarement, hypercalcémie vraie (parfois fausse hypercalcémie par hémoconcentration).

* : spécifiques de l’insuffisance surrénale primitive

DIAGNOSTIC POSITIF

La cortisolémie reviendra effondrée

L’ACTH sera très élevée dans l’insuffisance surrénale primitive, normale ou basse dans l’insuffisance corticotrope.

À distance, on complétera les explorations par un test au Synacthène® et par une mesure de la rénine et de l’aldostérone.

DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE

On recherchera la cause de l’insuffisance surrénale, si elle n’est pas déjà connue, ainsi qu’un facteur de décompensation qui peut nécessiter un traitement spécifique.

PRISE EN CHARGE

C’est une urgence extrême.

1. Au domicile du patient

• 100 mg d’hydrocortisone IM ou IV
• Transport médicalisé en milieu hospitalier.

2. À l’hôpital

a.Transfert en urgence en réanimation

b.La rééquilibration hydroélectrolytique est la suivante :

• L’urgence est de rétablir le stock hydrosodé pour lutter contre l’hypovolémie ;
• Au début, l’adjonction de glucose permet de corriger l’hypoglycémie : on peut débuter par 500 cc de Plasmion® en moins de 30 min, en cas de collapsus, puis 1 000 cc de G5 avec 9 g de NaCl par litre, 1 litre en 1 heure, puis 4 litres de sérum physiologique sur le reste des 24 heures (à adapter si besoin à la clinique) ;
• Pas de K+ en raison de l’hyperkaliémie.

c.L’hormonothérapie substitutive est la suivante :

• Hydrocortisone par voie IV : après une dose initiale de 100 à 200 mg, on poursuit par 50 à 100 mg IV toutes les 6 à 8 heures, ou 200 mg en IV continue sur 24 h à la seringue électrique autopousseuse (SAP) ;
• Le lendemain, la dose est réduite de moitié et la décroissance est poursuivie pour arriver en 4 à 5 jours à la dose de 20 mg per os.

d.La surveillance concerne les points suivants :

• FC (fréquence cardiaque), TA, température, conscience, diurèse ;
• Refaire un ionogramme de sang après 4 à 6 heures ;
• ECG en cas d’hyperkaliémie importante.

3. Traitement préventif

Il consiste à éduquer le patient à augmenter lui-même ses doses en cas de facteurs de décompensation potentiels.

Le médecin urgentiste ou l’anesthésiste recevant un patient insuffisant surrénalien victime d’un accident de la voie publique (AVP), d’un infarctus, d’une pneumonie, ou dans un contexte d’urgence chirurgicale doit connaître le risque d’insuffisance surrénale aiguë et savoir le prévenir.

Lorsque la prise orale du traitement est impossible, l’hydrocortisone peut être administrée en IM ou IV à raison de 50 mg/6 h, ou 200 mg en IV continue sur 24 h à la SAP.

En cas de chirurgie, on peut proposer 50 à 100 mg initialement en fonction du type de chirurgie, puis 50 à 100 mg/6 h en IM ou IV, en fonction de la lourdeur de l’acte.

Puis, proposer un retour progressif aux doses habituelles en diminuant par exemple la posologie de moitié chaque jour.