Myologie

1- Introduction:

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Le muscle squelettique :

  • 40% de la masse corporelle.
  • Permet à l’être vivant de se mouvoir et d’agir.
  • Un des rares tissu dont les actions au niveau moléculaire sont connues.  
  • Le seul tissu qui augmente son métabolisme  énergétique jusqu’à 20 à 30%.
  • Le muscle contient :
    • des fibres musculaires
    • du tissu conjonctif
    • des vaisseaux
    • des fibres nerveuses

2- Types de tissus musculaires

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  Squelettique Cardiaque Lisse

Localisation

Recouvre le squelette osseux et s’y attache

Cœur

Dans les parois des organes viscéraux (estomac, vessie) et les organes des voies respiratoires

Volontaire ou involontaire ?

Volontaire Volontaire Involontaire

Contraction …

Peut se contracter rapidement mais se fatigue facilement

Se contracte à un rythme relativement constant

Contractions lentes et continues (ne se fatigue pas)

3- Fonctions des muscles

  1. Production du mouvement.
  2. Maintien de la posture.
  3. Stabilisation des articulations.
  4. Dégagement de chaleur.     (Thérmorégulation)

4- Caractéristiques fonctionnelles du tissu musculaire

  1. L’excitabilité.
  2. La contractilité.
  3. L’extensibilité.
  4. L’élasticité.

L’excitabilité :

propriété que possède le muscle de répondre à un stimulus

  • Contraction par excitation mécanique, chimique, thermique, électrique (excitant idéal).
  • Le muscle est excité par un nerf ramenant un courant électrique (influx nerveux) qui règle l’intensité et la durée de la contraction.
    • Chronaxie : rapport entre intensité liminaire(seuil d’excitation minimum) et durée d’excitation.
      • muscle à chronaxie basse: muscle rapide
      • muscle à chronaxie haute: muscle lent
  • La puissance d’un muscle reste toujours la même quelque soit l’intensité.
  • Loi du tout ou rien : le muscle se contracte ou non.

La contractilité :

faculté que possède le muscle de se raccourcir, donc de rapprocher ses extrémités et de déplacer les éléments de la structure.

Les différentes phases de la contractilité :

  • Phase de latence : temps qui s’écoule entre l’évolution de la stimulation nerveuse et le début de la contraction musculaire.
  • Phase de contraction : raccourcissement du muscle
  • Phase réfractaire : le muscle ne répond pas, récupération du muscle.

L’élasticité :

propriété que possède le muscle de se laisser allonger par traction et de revenir à sa position première.

  • L’élasticité joue le rôle d’amortisseur (par ex. lors d’un allongement particulier), supprimant les chocs, évitant les accidents, améliorant le rendement (élasticité parfaite).
  • Pour un meilleur rendement musculaire il faut que le muscle soit chaud il permet ainsi la fusion de secousses musculaires.

La tonicité :

propriété de maintien, d’un état de tension, en dehors de tout mouvement.

  • Tonus musculaire : état de légère contraction  permanente involontaire.
  • La tonicité dépend des connexions nerveuses.L’absence de ces connexions ou le mauvais fonctionnement de celles-ci, entraine une perdre du tonus musculaire.Le muscle devient ainsi mou et ne peut plus se contracter, ce phénomène engendre la paralysie.

5- Niveaux d’organisation :

Organe Muscle
Groupe de Cellules Faisceau
Cellle Fibre Musculaire
Organite Myofibrille
Section d'organite Sarcomère
Molécule Protéique Myofilament

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6- Anatomie macroscopique d’un tissu squelettique

Innervation et irrigation sanguine

  • Chaque fibre musculaire squelettique est dotée d’une terminaison nerveuse.
  • Chaque muscle est desservie par une artère et par une ou plusieurs veines.
    • Les artères acheminent les nutriments et l’oxygène.
    • Les veines évacuent les déchets métaboliques.

Gaines de tissu conjonctif

→ Fascia

→ Épimysium

→ Périmysium

→ Endomysium

7- Anatomie microscopique d’une fibre musculaire squelettique

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  • Sarcolemme = la membrane d’une fibre musculaire.
    • Il possède des récepteurs de neurotransmetteurs et d’hormones qui régulent les contractions musculaires.
  • Sarcoplasme = le cytoplasme d’une fibre musculaire.
    • Il abrite des réserves de glycogène ainsi que de la myoglobine, protéine qui se lie à l’oxygène et qui n’existe nulle part ailleurs.

Myofibrilles

Chaque fibre musculaire comporte un grand nombre de myofibrilles (organites).

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Myofilaments:

→ Myosine = filament épais ;  Actine = filament mince

  • Strie A : filaments épais de myosine + des parties des filaments fins d’actine.
  • Strie I : uniquement des filaments fins.
  • Strie H : uniquement des filaments épais.
  • Strie M : molécules protéiques reliant les filaments épais adjacents.
  • Strie Z : molécules protéiques reliant les filaments fins adjacents.

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  Les têtes des molécules de myosine:

→ comportent des sites de liaison de l’actine.

→ contiennent des sites de liaison de l’ATP.

→ contiennent des enzymes ATPases qui dissocient l’ATP.

La myosine

  • Chaque myofibrille est composée de 1500 filaments de myosine.
  • Chaque filament est composé d’environ 200 molécules de myosine.
  • Composée de deux filaments protéiques entrelacés.
  • 2 têtes globuleuses à l’extrémité (1 tête par filament protéique).
  • Queues pointent vers la strie M.
  • Têtes ou ponts d’union s’étendent vers les filaments d’actine.
  • Contient de la titine pour la stabilisation selon l’axe longitudinal.

L’actine

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  • Tropomyosine
    • Protéine fibrillaire.
    • Deux chaînes identiques torsadées.
    • Entoure les filaments d’actine.
    • Au repos, empêche la fixation actine/myosine.
  • Troponine
    • Plus complexe.
    • Attachée à l’actine et à la tropomyosine.
    • Composée de 3 sous-unités :
      • TnC : peut lier le Ca2+.
      • TnI : inhibitrice de l’activité ATPasique.
      • TnT : se fixe à la tropomyosine
  • Actine:
    • Porte des liaisons sur lesquelles les têtes de myosine se fixent.

8- Phénomènes biologiques

A. Phénomènes thermiques

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  • Tout muscle qui se contracte produit de la chaleur.
  • 80 % du muscle est utilisé pour produire de la chaleur. Elle est  utilisée pour le maintien de la température corporelle.
  • Lors d’activités physiques intenses, une élévation dangereuse de la température se produit. Il y a alors évacuation de l’excédent par sudation ( afflux de sang vers la peau).
  • Le frisson est un mécanisme de réchauffement.B. Phénomènes électriques

B. Phénomènes électriques

  • Différence de potentiel entre la surface du muscle (chargé +) et l’intérieur du muscle (chargé -).
  • Cette différence de potentiel diminue et peut même s’inverser lors d’un effort (dépolarisation qui se fait le long des nerfs).

C. Phénomènes hormonaux

  • Libération au niveau de la plaque motrice (jonction entre le nerf et le muscle) d’une hormone qui est en fait un médiateur chimique : l’acétylcholine.

D. Phénomènes mécaniques

  • Lorsque le muscle se contracte il effectue un travail.Ce travail est enregistrable grâce à un ergographe ou ergomètre.
  • Contraction isotonique : raccourcissement du muscle, il s’agit d’un travail dynamique.
  • Contraction isométrique : il n’y a pas de variation de longueur, il s’agit d’un travail statique.

E. Phénomènes chimiques

  • Une contraction musculaire entraîne une dépense énergétique.
  • Lors d’importantes dépenses énergétiques le muscle utilise de l’oxygène mais aussi des éléments de stockage tels que le glycogène et plus rarement les lipides et acides gras.
  • Apparition d’acide lactique (déchet du glycogène) par les oxydations.
  • L’énergie chimique est fournie par la dégradation d’ATP (adénosine triphosphate).

9- Jonction neuromusculaire et stimulus nerveux

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Unité motrice :

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  • Un neurone et les fibres motrices qu’il excite.
    • Un neurone peut exciter aussi peu que 3 fibres ou autant que 2 000 fibres !!!
    • Le nombre varie selon les besoins, la grosseur du muscle et la précision de mouvement nécessaire.

Jonction neuromusculaire et stimulus nerveux

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 10- Physiologie de la contraction musculaire :

A. Production d’un potentiel d’action

  1. La membrane est dépolarisée
  2. Le potentiel d’action se propage
  3. Repolarisation (période réfractaire)

« Loi du tout ou rien »

B. Couplage excitation-contraction

  1. Le potentiel d’action se propage le long des tubules transverses.
  2. Lorsqu’il parvient aux triades, les citernes terminales libèrent des ions calcium.
  3. Une partie du calcium se lie à la troponine (TnC). Ceci change la position de la tropomyosine et expose les sites de liaison.
  4. Les têtes de myosine se lient aux filaments d’actine et les tirent.
  5. Le signal calcique disparaît.Le calcium retourne au RS.
  6. La tropomyosine va retourner masquer le site de liaison.La fibre musculaire se détend.

11- La théorie de la contraction par glissement des filaments :

 Durant la contraction, les filaments minces glissent sur les filaments épais de sorte que l’actine et la myosine se chevauchent davantage.

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Hugh Huxley 1954

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C. Résumé des rôles du calcium ionique dans la contraction

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Résumé des rôles du calcium ionique dans la contraction

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   12- Métabolisme des muscles

Tous les mouvements sont produits par contraction des muscles. Il y a par conséquent production d’énergie et production de force musculaire. L’énergie est donc l’aptitude d’un corps à fournir du travail. Le muscle devient un convertisseur d’énergie :

ÉNERGIE CHIMIQUE ( ATP ) ⇒  MUSCLE ⇒  ÉNERGIE MÉCANIQUE

A. Production d’énergie pour la contraction

  • L’énergie servant à la contraction est fournie par l’ATP.
  • Il y a très peu d’ATP emmagasiné dans les muscles.
  • Une fois l’ATP hydrolysé en ADP + Pi, sa régénération se fait en une fraction de seconde suivant trois voies.

B. Régénération de l’ATP

  1. Par l’intéraction de l’ADP avec la créatine phosphate.
  2. À partir du glycogène emmagasiné et par une voie anaérobique appelée glycolyse anaérobique.
  3. Respiration aérobie.

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  •  Voie de la créatine phosphate
    • Par interaction de l’ADP avec la créatine phosphate. (phosphocréatine )
    • Créatine   +  ADP → ATP  +  Créatine
  • Voie aérobique : phosphorylation oxydative
    • Se produit dans les mitochondries – Nécessite la présence d’oxygène.
    • Glucose + O2 → CO2 + H2O +ATP
  • Voie anaérobique : glycolyse anaérobique
    • À partir du glycogène emmagasiné – Produit de l’acide lactique comme déchet ( cycle de Krebs).

  13- Métabolisme des muscles :

Dégagement de chaleur pendant l’activité musculaire

  • Seule une proportion de 20 à 25% de l’énergie libérée par la contraction musculaire est convertie en travail utile. 
  • Les 75 - 80% restant  sont transformés en chaleur.

  14- Effets de l’exercice physique sur les muscles

A. Exercices aérobiques ou d’endurance

(Natation, course à pieds, marche rapide, cyclisme)

Modifications :         - Augmentation du­ nombres de capillaires.

                              - Augmentation du­ nombres de mitochondries.

                              - Augmentation de la myoglobine.

 Meilleure résistance à la fatigue.

B. Exercices contre résistance (anaérobiques)

Modifications :         - Augmentation du­ volume musculaire (dilatation des fibres),                        

- Augmentation du ­nombres de mitochondries,

                              - Augmentation du­ nombres de myofilaments et de myofibrilles,

                              - Augmentation du­ quantité de tissu conjonctif entre les cellules,

          - emmagasine plus de glycogène.

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Physiopathologie : le syndrome myogène

Introduction

  • En 1868, Duchenne de Boulogne rapportait les 1ères études d’une maladie musculaire qui porte depuis son nom.
  • Depuis et jusqu’aux années 1960, la définition du syndrome myogène va graviter autour de deux arguments  essentiels:
  1. L’enquête génétique (basée sur l’Interrogatoire)
  2. L’examen clinique
  • Ces deux simples données ont permis à Walton et Natrass en 1954, de proposer une classification des maladies musculaires, relativement complète pour l’époque.
  • Cependant de nombreuses entités (amyotrophies des ceintures par exemple) trouvaient difficilement une place stable dans cette classification, oscillant entre atteinte neurogène et atteinte myogène.
  • Depuis, les progrès technologiques (éléctrophysiologiques, histochimiques, de la génomique, de l’imagerie médicale et de la bioloagie moléculaire) ont permis d’affiner le diagnostic d’une atteinte musculaire primitive
  • Actuellement, le diagnostic de Syndrome myogène ou Syndrome myopathique, nécessite un faisceau d’arguments anamnestiques, cliniques et paracliniques .

Diagnostic clinique :

A. Principaux symptômes

Classiquement un syndrome myogène va comporter:

  • Un Déficit moteur
  • Une amyotrophie
  • Aréflexie et troubles sensitifs

Cette définition simple est loin de  refléter tous les cas 

De nombreuses variantes peuvent se présenter

1. Le déficit moteur

  • Baisse de la force musculaire
  • Coté de 0 à 5 selon la classification  du Medical Research Council (MRC):
  1. Pas de mouvement
  2. Ébauche de contraction
  3. Mouvement actif après élimination de la  gravité
  4. Mouvement actif contre gravité.
  5. Mouvement actif contre faible résistance
  6. Mouvement et force musculaire normale. 
  • Parfois seule une fatigabilité est rapportée:

       - Diminution de la capacité à courir

       - Difficulté      - à monter les escaliers

                             - Soulever des charges lourdes

                             - Se raser ou se coiffer

                            - A se relever d'une position accroupie

  • Fréquence des chutes
  • Parfois il est noté une amélioration paradoxale de la fatigabilité à la poursuite de l'effort
  • Dans certains cas il peut exister  un déficit aigu transitoire +/- sévère ( paralysies dyskaliémiques)

2. L'amyotrophie

  • Peut manquer au début de l'évolution ou dans certaines affections musculaires peu sévères.
  • Peut être d'individualisation difficile en cas d'adipose cutanée importante
  • Parfois, on peut observer des « boules » intramusculaires à la contraction traduisant une atrophie focalisée au sein d'un muscle.

3. Les réflexes 

  • Les réflexes ostéotendineux                   
    • Habituellement conservés
    • Peuvent être abolis lorsque le déficit moteur est  
    • ancien et sévère.
  • Les réflexes idiomusculaires 
    • Volontiers abolis
    • Sensibilité et spécificité faibles.

B. Signes associés

  • Systématiquement recherchés ( Enrichissent la sémiologie et orientent le diagnostic étiologique)
  • Deux types:
  1. Signes traduisant toujours l’atteinte musculaire striée
  2. Signes traduisant l’atteinte d’autres organes 

Signes associés traduisant l’attente musculaire striée

1. Rétractions

  • Elles sont responsables de déformations articulaires:
    • Au niveau du triceps sural, elles entraînent « la classique marche en équin »  
    • Au niveau des muscles du bras, elles entraînent «un flexum du coude »
    • Au niveau des muscles paravertébraux, entraînent «un rigid spine syndrome »
  • Toujours préciser la date d'apparition par rapport à l'évolution de la maladie (intérêt dans le Dg. étiologique)
    • Très fréquentes au cours des myopathies évoluées, elles perdent leur « intérêt » diagnostique.
    • Lorsqu'elles sont précoces, elles constituent un indice étiologique précieux.  

  ( Rétractions du triceps sural et du biceps brachial au cours de la dystrophie musculaire d'Emery-Dreifuss, précédant même l'apparition du déficit )

2. Hypertrophie musculaire

  • Due à l’augmentation du nombre et de la taille des fibres, le plus souvent compensatrice.
  • Classique au niveau des mollets
  • Peut concerner les muscles deltoïdes, triceps suraux…ou encore la langue (macroglossie).
  • Parfois généralisée: « aspect herculéen »
  • Savoir la différencier:
    • D'une pseudo-hypertrophie (transformation fibreuse du muscle).
    • Du classique « aspect en boule »
  • Sur le plan diagnostic étiologique, elles évoquent:
    • Les dystrophinopathies++
    • Parfois certains syndromes myotoniques (myotonie congénitale de Thomsen)

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3. Douleurs musculaires

  • Les crampes : Contraction musculaire douloureuse survenant au repos ou à l'effort.  « Le muscle est douloureux et induré. »

     ( A différencier des phénomènes myotoniques qui ne sont généralement pas douloureux)

  • Les myalgies de repos : Très fréquentes
    • Le plus souvent s’intégrant dans le cadres de myalgies psychogènes: diffuses et migratrices
    • Parfois organiques, dans le cadre de myopathies inflammatoires (volontiers associées à des arthralgies)
  • Les myalgies déclenchées à l'effort :  « le syndrome d'intolérance musculaire à l'effort »
    • Toujours rechercher une myoglobinurie (urines brun foncé après effort) voire une rhabdomyolyse associée.
    • Rares, rencontrées au cours de certaines  myopathies métaboliques    

        ( glycogénoses. Ex: la maladie de Tarui)

5. Atteinte cardiorespiratoire

L’atteinte cardiaque

  • Doit être systématiquement recherchée.
  • Elle conditionne souvent le pronostic vital
  • A une valeur pour le diagnostic étiologique.
  • On peut rencontrer des troubles du rythme ou une myocardiopathie (plus souvent dilatée qu'hypertrophique)
  • Elle est particulièrement fréquente dans les dystrophinopathies.

L’atteinte respiratoire

  • Secondaire à l'atteinte du diaphragme et/ou des muscles intercostaux, voire de la commande centrale.
  • Elle apparaît de façon très insidieuse par une hypoventilation nocturne avec céphalées matinales et hypersomnie diurne.
  • Elle se rencontre au cours de nombreuses maladies musculaires, souvent à un stade avancé de l'affection.
  • Dans certains cas, elle est très précoce voire révélatrice (glycogénose de type 2). 

Signes associés traduisant l’atteinte d’autres organes

1. Atteinte du système nerveux périphérique et/ou central

*Une neuropathie périphérique associée à une maladie musculaire s'accompagne d'une aréflexie ou de troubles sensitifs

  • Cette association peut se voir dans certaines myopathies inflammatoires, en particulier les myosites à inclusions
  • On rappelle que l'association d'une aréflexie et d'un déficit moteur pur proximal doit faire éliminer d'abord une amyotrophie spinale

*Une atteinte du système nerveux central associée à une maladie musculaire est également possible. 

  • Une épilepsie, des myoclonies ou un syndrome cérébelleux évoque classiquement une mitochondriopathie

2. Autres organes 

  • La cataracte    (myotonie de Steinert)
  • Les atteintes rétiniennes    (mitochondriopathies)
  • Une surdité     (mitochondriopathies)
  • Des signes cutanés   (myopathies inflammatoires type dermatomyosites)
  • Une résistance à l'insuline et/ou une  dysthyroïdie (maladie de Steinert)
  • Les signes digestifs
    • Fréquents au cours des myopathies sévères dues à l'immobilisation (constipation).
    • Une stase gastrique ou des troubles de la motilité intestinale sont parfois observés en cas d'atteinte associée de la musculature lisse.
  • Les déformations ostéoarticulaires 
    • Une scoliose, une hyperlordose, des déformations thoraciques: liées au déficit musculaire et aux troubles de la statique secondaires.                     
    • Des anomalies ostéoarticulaires propres à la myopathie (chondrodystrophie myotonique de Schwartz-Jampel: un rétrécissement de la fente palpébrale, une chondrodysplasie, une dysmorphie faciale)
  • Une asthénie, un amaigrissement inexpliqué, un fébricule, un syndrome sec ou des arthralgies  Se voient dans les des myopathies inflammatoires, s’intégrant dans le cadre de connectivites.

 

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Date de dernière mise à jour : 05/12/2016

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